Главни Živeći Hrabri čovek koji se bori protiv bolesti 'Čoveka slona' prolazi kroz 41 operaciju da obuzda kosti koje NIKADA neće prestati da rastu

Hrabri čovek koji se bori protiv bolesti 'Čoveka slona' prolazi kroz 41 operaciju da obuzda kosti koje NIKADA neće prestati da rastu

Brajan je prošao 41 operaciju kako bi poboljšao kvalitet života i sprečio rast njegovih kostiju, uključujući amputacije prstiju na nozi, uklanjanje kosti sa kolena i nedavno mu je odstranjeno pluća

Ocu koji ostaje kod kuće smrskaju sopstvene kosti i organi zbog izuzetno retkog stanja koje znači da nikada ne prestaju da rastu.



Brajan Ričards je živeo ceo svoj život poznavajući ljude poput njega kakav jeste, ali ne i kako izgleda.

Brajan pati od bolesti 'čoveka slona', što znači da mu kosti i organi ne prestaju da rastuKredit: Novinska agencija Caters

Brajan (33) ima Proteusov sindrom – izuzetno retko stanje koje je proslavio Džozef Merik koji se pojavio u britanskoj emisiji nakaza i inspirisao film „Čovek slon”.



Prošao je 41 operaciju kako bi poboljšao kvalitet života i zaustavio rast njegovih kostiju, uključujući amputacije prstiju na nozi, uklanjanje kosti sa kolena, a nedavno mu je uklonjeno pluća.

Ali Brajanovi prsti su ponovo narasli i on ima drugu kapicu za kolena koja se formira iznad prvobitne, što otežava hodanje.

Dijagnostikovan mu je Proteusov sindrom sa samo tri godine - šanse da se rodi sa ovim stanjem su manje od jedan prema milion.



Njegovo stanje se pogoršalo tokom puberteta kada su mu kosti ubrzano rasle i zahtevale su mnoge operacije.

Ovo stanje nije mučilo Brajana samo fizičkim problemima, već i problemima mentalnog zdravlja.

Depresija mu je dijagnostikovana kada je bio tinejdžer nakon godina mučenja u školskom dvorištu gde su ga drugovi iz razreda nazivali „Frankenštajnovim čudovištem“.

Sa samo 120 dokumentovanih slučajeva, svi budući datumi su bili uplašeni sve dok nije upoznao svoju ženu Endži 2010.

Njegovo stanje se pogoršalo tokom puberteta kada su mu kosti ubrzano rasle i zahtevale su mnoge operacijeKredit: Novinska agencija Caters

Jedna od operacija koje je imao bila je da mu se spreče napadi uzrokovani njegovim stanjemKredit: Novinska agencija Caters

je Steven Seagal bio mornarički pečat

Brajanov osećaj stalno raste, što ga čini nemogućim da radiKredit: Novinska agencija Caters

Dijagnostikovana mu je depresija kada je bio tinejdžer nakon godina maltretiranja na školskom igralištuKredit: Novinska agencija Caters

Imao je operaciju da bi uklonio izrasli koleno, ali je drugi ponovo izrastao preko vrha, što mu je otežavalo hodanjeKredit: Novinska agencija Caters

Brajan, iz Dovera u Delaveru, SAD, rekao je: „Kada sam bio mlađi, hirurzi su pokušavali da unište ploču za rast u mom kolenu jer je bila toliko velika da je trebalo da bude stopa veća od normalnog.

„Ali nije prestalo, ponovo je izraslo i iznad njega se stvorila još jedna kapa za kolena, što znači da sada imam dva kolena u jednom kolenu, pa se zbog toga mučim da se savijem.

„Kod Proteusa, bez obzira na to koliko kosti obrijete, ona može ponovo da izraste u komadićima, u više pravaca, pa čak i brže nego ranije.“

Pre nego što je upoznao Endži na mreži, Brajan je sumnjao da će ikada pronaći ljubav.

Što sam stariji, imam više problema, ne razumemo šta ih uzrokuje, ali pokušavam da ostanem pozitivan.

Brajan Ričards, 33

Sada se ljubavne ptice iz Dovera u Delaveru, SAD, približavaju četvrtoj godišnjici braka.

Brajan je dodao: „Kada me ljudi sretnu, obično im se sviđam takav kakav jesam, ali im se ne sviđa kako izgledam.

„Ali sa Endži, ona brine o lepoti iznutra, a ne o onome što je spolja.

„Pre nje nisam imao mnogo emocija. Morao sam da se isključim da bih se zaštitio, ali sada učim da mogu da pričam o problemima i da joj kažem kada me boli.'

Kaže da mu je susret sa suprugom Endži preokrenuo život jer ga je prihvatila takvog kakav jesteKredit: Novinska agencija Caters

Par će uskoro proslaviti četvrtu godišnjicu brakaKredit: Novinska agencija Caters

Brajan je opisao trenutak kada mu je majka rekla da će morati da 'prihvati' svoje stanje nakon što se slomio u lekarskoj operaciji zbog njegovog izgleda kada je imao 18 godina.

Rekao je: „Slomio sam se u ordinaciji, plačući zbog ogromnog ožiljka od operacije na kolenu koji je ličio na ranu od tuče bande.

„Mama mi je rekla, 'samo ćeš morati da prihvatiš da se ovo dešava' i od tada sam prestao da brinem o tome šta drugi ljudi misle.

„Ne mogu ništa da uradim da ga se otarasim, tako da sam ili morao da razumem šta je to i kako funkcioniše ili da imam užasan, jadan život plašeći se onoga što će se dogoditi.“

Kada me ljudi upoznaju, obično im se sviđam kakav jesam, ali im se ne sviđa kako izgledam.

Brajan Ričards, 33

Ali Endži (34) je videla da je Brajanovo stanje prošlo i kaže da je to ne plaši.

Angie, inspektor za hranu, rekla je: „Po njegovoj slici profila za sastanke, mogla sam da zaključim da nešto nije u redu, ali nisam znala šta je, niti me je bilo briga; bolest i hendikep, ne plaši me.

'Imati stanje nije bilo dovoljno da o Brajanu razmišljam kao o 'ne'.

da li Bred Pit ima tetovaže

„Odrasla sam u okruženju u kojem nije važno kako osoba izgleda, nego se brineš o tome ko je i kako se ponaša prema drugima.

Otkako se oženio, Brajan je postao tata Endžine ćerke Samante koji je ostao kod kućeKredit: Novinska agencija Caters

„Brian je veoma brižan, pun ljubavi, na početku naše veze vozio je tri sata za rođendan moje ćerke i čak joj je napravio igračku pingvina od drveta – koja je njena omiljena životinja.

„On ne može da promeni svoje stanje i nije izabrao da se to desi, to je bila samo sreća u žrebu.

„Ljudi koji postavljaju pitanja me nikada ne uznemiravaju, ali moram da se ugrizem za jezik kada mi pokazuju ili šapuću.

„Kako stari, stvari se menjaju i on se postepeno pogoršava.

Uprkos svemu ovome, uvek ima osmeh na licu i uvek je optimista, nikada se ne žali.


ŠTA JE PROTEUS SINDROM?

Proteusov sindrom je stanje koje dovodi do nesrazmernog rasta tkiva kao što su kosti, koža, vaskularno i masno tkivo.

To je genetsko stanje, ali se ne prenosi sa roditelja na dete – već je uzrokovano sporadičnom mutacijom ili promenom gena zvanog AKT1.

AKT1 gen je odgovoran za rast, podelu i smrt ćelija, a mutacija uzrokuje preterani rast ćelija.

Proteusov sindrom je „mozaično“ stanje, to jest, neke ćelije sadrže mutirani gen, ali druge ne, što uzrokuje da prekomerni rast utiče samo na delove tela.

Симптоми:

Glavna karakteristika Proteusovog sindroma je asimetrični rast delova tela.

Ovaj prekomerni rast je prisutan pri rođenju, ali može postati uočljiviji tokom vremena.

Pored prekomernog rasta, deca sa Proteusovim sindromom mogu imati karakteristične crte lica sa dugačkim licem, niskim nosnim mostom, velikim nozdrvama i oborenim spoljašnjim delom oka.

Neka deca imaju napade, probleme sa vidom i poteškoće u učenju.

Tretman:

Ne postoji lek, ali je dostupan tretman za upravljanje simptomima stanja.

Hirurgija može pomoći u smanjenju količine kostiju, a fizioterapija se može uraditi kako bi se pomoglo u kretanju.

Psihosocijalna podrška se preporučuje svoj deci i mladima sa Proteusovim sindromom, jer prekomerni rast u nekim delovima tela može dovesti do neželjene pažnje i samosvesti.

Otkako se oženio, Brajan je postao otac kod kuće Angienoj devetogodišnjoj ćerki Samanti, pomažući joj oko domaćih zadataka i trčanja u školi.

Porodica se sada nada da će se odseliti u posebno prilagođen dom koji odgovara Brajanovim invaliditetom.

gde je Justin Bieber odrastao

Brajan je rekao: „U našem sadašnjem domu, mučim se da stanem u hodnike sa svojim štakama i jedva mogu da sedim na toaletu ili u kadi zbog kostiju.

„Tražim da budem na mirnom mestu u svom životu.

„Samo želim negdje prilagođeno mojim potrebama gdje ne moram da se saginjem dok šetam i da živim lakše.

„Nakon što mi je dijagnostikovan Proteusov sindrom, dat mi je očekivani životni vek između 16-18 godina, ali evo me, pa ću nastaviti da se borim koliko god mi je preostalo.“

Brajan je imao brojne operacije koje su mu pomogle da se nosi sa ovim stanjem, uključujući uklanjanje plućaKredit: Novinska agencija Caters

Zbog njegovog stanja, što znači da stalno koristi štake, porodica prikuplja sredstva kako bi pomogla da se preseli u kuću u kojoj će Brajan moći da živi udobnijeKredit: Novinska agencija Caters

Brajan nije u stanju da radi, jer su mu stopala otekla više nego udvostručena i što mu na jednoj nozi raste druga kapa za kolena, što znači da muči da hoda.

Pored drugih unutrašnjih problema, uključujući probleme sa srcem, povećana slezina i jedno od pluća koje je uklonjeno pre dve godine.

Brajan je rekao: „Moja stopala su tvrda i imaju izbočine kao što su bili prsti, nisam mogao da nosim cipele i jedini način na koji mogu da hodam je da gazim po bočnim stranama stopala.

'Onda me moja druga kapica kolena takođe sprečava da se savijam, nadamo se da će operacija pomoći da se rastereti i da mi tetiva pređe preko kolena.

„Što sam stariji, to imam više problema, ne razumemo šta ih uzrokuje, ali pokušavam da ostanem pozitivan.“

Da pomognem Brajanu i njegovoj porodici da posete svoje Idi na stranicu Fund Me.



Занимљиви Чланци